垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。
其中部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。
高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。具体表现为:
1、女子宫体缩小,会阴部和阴道粘膜萎缩,常伴阴道炎。性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩和外阴、子宫萎缩,长期闭经,阴毛、腋毛稀疏脱落;男性睾丸缩小、阳痿,性功能减退。
2、甲状腺素减少面色苍白,皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性,头发、眉毛稀疏,食欲减少,重者出现黏液性水肿,表现淡漠,精神失常,常有便秘、怕冷及肥胖。
3、肾上腺皮质激素减少乏力、恶心、呕吐,心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低,严重时有低血糖;肤色变浅,易受感染。
4、腺垂体减退危象严重虚弱无力、恶心及呕吐;高热(高热型)或体温低于35℃(低温型),血糖过低(低血糖型),血压过低或休克(低血压型);严重时抽搐、昏迷。
本病垂体前分泌的多种激素(如促性腺激素、促甲状腺素,促肾上腺皮质激素)减少,结合病因和表现可确诊。
产后垂体坏死的鉴别诊断:
1、垂体功能减退:垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。
2、垂体危象:垂体危象与垂体卒中,临床上统称为垂体危象。垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,机体应激能力下降,在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。
积极防治产后大出血及产褥热。垂体瘤手术、放疗中也须注意此症预防。
一、注意营养与滋补调理患者宜进高热量、高蛋白与维生素膳食。平时注意生活制度,保持身心健康,尽量预防感染,过度劳累与激动。
二、内分泌治疗激素治疗比较因人而异。下丘脑和垂体激素治疗仅限于生长激素和ACTH,LRH主要用于下丘脑性性功能减退,大多数患者采用靶腺激素替代治疗。
(一)补充肾上腺皮质激素最为重要,且应先于甲状腺等激素的治疗,以免诱发肾上腺危象。首选药物为可的松,而可的松、泼尼松等制剂均需经肝脏转化为氢可的松而见效。剂量须视病情而个体化,较重病例可给全量补充,即每日约30mg(相当于可的松37.5mg,泼尼松7.5mg),服法应模仿生理分泌,故每日上午8时前服2/3,下午2时服1/3较为合理,随病情调节剂量,过量时易致欣快感,失眠等精神症状。如有感染等应激时,应该加大剂量。
(二)补充甲状腺激素须从小剂量开始,以免增加代谢率而加重肾上腺皮质负担,诱发危象。
(三)补充性激素育龄女性,病情较轻者需采用人工月经周期治疗。