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轻链病与轻链沉积...(轻链病与轻链沉积... )

别名:
轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
本病多发于中、老年人(>45岁)
发病部位:
血液血管 全身
典型症状:
淋巴结肿大 骨痛 无力 出血倾向 骨质破坏
并发症:
肾病综合征 多发性骨髓瘤
是否医保:
挂号科室:
血液科 肾内科
治疗方法:
药物治疗

轻链病与轻链沉积...鉴别?

  一、鉴别

  轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。

  1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点

  (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链,而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。

  (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区,其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区,所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。

  (3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构,不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(thioflavine);而后者的轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构,能与刚果红结合,在偏光显微镜下呈现绿色双折光,与硫黄素结合产生黄绿色荧光。

  (4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症等,导致单克隆轻链过度产生。

  2.LCDD与糖尿病肾病鉴别 根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。

轻链病与轻链沉积...相关医生

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

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