热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

轻链病与轻链沉积...(轻链病与轻链沉积... )

别名:
轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
本病多发于中、老年人(>45岁)
发病部位:
血液血管 全身
典型症状:
淋巴结肿大 骨痛 无力 出血倾向 骨质破坏
并发症:
肾病综合征 多发性骨髓瘤
是否医保:
挂号科室:
血液科 肾内科
治疗方法:
药物治疗

  一、检查

  1.血液检查 可见程度轻重不一的贫血,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。并发骨髓瘤的患者,可出现少数骨髓瘤细胞。患者可出现巨球蛋白血症,多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。

  2.其他 由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出,故肾功能正常时血磷正常,但晚期尤其是肾功能不全的患者,血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏,而无新骨形成,血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高,此与骨转移癌有显著区别。

  3.慢性肾功能不全时可出现肾功能异常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。

  4.尿液检查 伴或不伴有镜下血尿,但尿蛋白较少,但病人尿中可排出单克隆轻链蛋白,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

  肾活检病理改变可有以下三个特点。

  1.光镜 肾小球可有多种表现,从正常肾小球到不同程度系膜增宽硬化以及系膜结节状改变等都可在LCDD患者中见到,其中系膜结节状改变较为特异,与糖尿病肾病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜结节硬化类似,不同在于LCDD的系膜结节PAS染色更强,而银染较弱,刚果红染色阴性。后者结节不均一,有糖尿病史及与抗轻链κ/λ抗血清反应阴性,以及有人球微动脉管壁透明变性等。另外与糖尿病肾病不同之处还表现在于光镜下LCDD的肾小球基底膜无增厚,其他肾小球可以完全正常或只有轻度系膜硬化。肾小球尚可有毛细血管微血管瘤改变。有些肾小球可有膜增生性特征。肾小管表现基膜增厚,值得注意的是MM合并LCDD时骨髓瘤管型很少见到。

  2.免疫荧光 免疫组化单克隆轻链抗体染色 可见κ/λ轻链(80%为κ轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)、肾小管基底膜和血管壁,补体成分染色常阴性κ/λ轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点。

  3.电镜 肾小球基底膜内稀疏层和系膜区有颗粒状物质沉积,系膜基质增宽和肾小球基底膜增厚;肾小管基底膜和肾间质血管基底膜可见密集颗粒电子致密物。

  4.X线检查 常见骨骼局限性骨质疏松,溶骨破坏和病理性骨折。

轻链病与轻链沉积...相关医生

更多>

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

轻链病与轻链沉积...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

元气奇迹氯化高铁血红素可以调整大脑供血不足和抵抗力下降吗,能长期服用吗

一般情况下,元气奇迹氯化高铁血红素对大脑供血不足和贫血导致的抵抗力下降会起到一定的作用。元气奇迹的核心有效成分为氯化高铁血红素,其主要作用是通过补充血红素,促进血红蛋白的合成,用于营养不良性贫血的治疗。针对大脑供血不足,若头晕、乏力等症状由营养不良性贫血导致的血红蛋白含量降低(血液携氧能力不足)引发,补充血红素可逐步提升血红蛋白水平,从而间接改善脑部供氧,缓解因贫血引发的脑供血不足症状。长期缺铁性贫血可能会导致免疫细胞活性降低、代谢功能减弱,进而影响免疫力,导致抵抗力下降。补充氯化高铁血红素纠正贫血后,可一定程度恢复免疫系统正常运作。而且元气奇迹是作为辅助调理,长期服用不会对身体造成伤害。

外阴瘙痒有包块怎么办

外阴瘙痒有包块需要针对病因治疗,才能够有效的得到改善。如果是由于过敏性收缩导致的,可以外用乳酸菌涂抹,能够起到止痒作用,也可以在医生指导下服用抗过敏药物治疗,比如氯雷他定或者是西替利嗪。对于尖锐湿疣所造成的,也可以通过激光或者是冷冻的方式治疗,针对性治疗才能够改善症状。

如何彩光脱毛

彩光脱毛需要清洗脱毛部位,然后使用刮刀刮除脱毛部位,并且还需要涂抹上冷凝胶,而且需要根据皮肤颜色以及毛发浓密程度调整光子照射能量,从而有效地去除汗毛,使皮肤变得白皙光滑,效果相对来说比较好。彩光脱毛后,局部皮肤会出现疼痛、红肿情况,还应加强局部护理,短时间内不宜沾水。

脖子发黑冼不掉怎么办

脖子发黑冼不掉可以通过涂抹遮盖霜的方法来掩盖,脖子黑可能是长时间晒太阳所导致的,容易导致皮肤当中的黑色素变得比较活跃,会使黑色素上浮到皮肤的表层,从而出现皮肤变黑的情况,属于一种正常的生理现象,如果并没有任何异常,一般不需要过于担心,但是平时外出的时候需要做好防晒。

下面塞药自己怎么塞

下面塞药患者需要将手部清洁干净,带上指套之后将药物放入到阴道内,避免出现感染。当患者出现阴道炎或者是盆腔炎的时候,可以选择直接在阴道内用药,能够直接到达病灶,起到消炎杀菌效果改善,出现的白带异常增多,以及外阴部位有瘙痒症状。用药期间可以选择穿纯棉透气性比较好的内裤。

性爱时有血是什么意思

性爱时有血通常是指在进行性生活的时候,阴道有出血的意思。性爱时有血可能是行为不当,动作过于粗暴而导致的,也可能是盆腔炎、阴道炎等妇科疾病的因素,如果只是偶尔轻微有出血的情况,一般不必太过于担心,但如果经常性的出血,需要及早的用药治疗,比如使用克霉唑制剂等抗菌类的药物。

查看更多>