1..病史症状:
好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
2.体检发现:
可有视力下降, 视神经乳头水肿步态异常。
脑室受压移位:是指CT检查或脑血管造影发现脑室移位、脑室受压,多出现在脑外伤或脑肿瘤。
脊髓丘脑束受压:脊髓受压时,运动障碍先于感觉障碍出现,再加上除脊髓组织受压外,可能还伴有血循环障碍,脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此,临床表现呈现出多样性和复杂性。
脊髓受压:骨折移位,碎骨片与破碎的椎间盘挤入椎管内可以直接压迫脊髓,而褶皱的黄韧带与急速形成的血肿亦可以压迫脊髓,使脊髓产生一系列脊髓损伤的病理变化。
脊神经压迫:脊神经是混合性神经,其感觉纤维始于脊神经节的假单极神经元。假单极神经元的中枢突组成后根入脊髓;周围突加入脊神经,分布于皮肤、肌、关节以及内脏的感受器等,将躯体与内脏的感觉冲动传向中枢。运动纤维由脊髓灰质的前角、胸腰部侧角和骶副交感核运动神经元的轴突组成,分布于横纹肌、平滑肌和腺体。脊神经发生压迫可导致四肢麻木,感觉功能和运动功能都受限。
对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。