一、起因
其病因尚不清楚,但在一类被公认为是滤泡树突细胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特征。这种高度增生的病例被证明与 EBV相关。
二、临床表现
树突细胞肉瘤是一种罕见的肿瘤,其年龄分布范围很广,以成人和男性别相等。其中10%~20%的肿瘤可与Castleman病同时发生。精神分裂症患者长期接受治疗的发病率有可能增加。滤泡树突细胞肉瘤发生于淋巴结,占所有病例的1/2到2/3,颈部淋巴结最常见,扁桃体、脾、口腔、胃肠、肝、软组织、皮肤甚至乳腺等其他部位也可发生。转移部位以淋巴结、肺、肝为多见。病人多表现为生长缓慢的无痛性肿块,而有腹痛的病人可出现腹痛,全身症状不常见。
三、本段检查
1.病理组织学
肿瘤细胞呈梭形、卵圆形,呈束状、层叠状,单个肿瘤细胞多数呈胞质丰富,轻度嗜酸性,胞质清晰。核长形,核染色质呈泡状或分散的颗粒状,核仁小而清晰,核膜薄。偶见多叶核细胞,有时呈瓦thin-Finkeldy巨细胞样。还可以看到核内的假包涵体。大多数病例的细胞学表现较温和,但部分病例出现明显的细胞异型性。通常还能看到未破坏的残余淋巴组织。出现在肝、脾的肿瘤与炎性假瘤的组织学特征更为相似。
2.电子显微镜
肿瘤细胞核呈长形,常有胞质凹入内折。细胞质通常含有多量的核糖体,其特征是有许多细长的胞质突起,分散在成熟的桥粒连接、嗜 Birbeck颗粒和大量溶酶体。
