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尼曼-皮克病(尼曼-皮克病 )

别名：
类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
所有人群
发病部位：
颅脑 周围神经系统 血液血管
典型症状：
食欲不振 抑郁 记忆力障碍 易激惹 暴怒
并发症：
痴呆 尿路感染
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科
治疗方法：
对症治疗

尼曼-皮克病鉴别？

　　一、应与下列疾病作鉴别：

　　1.糖原贮积症 糖原贮积症共有八种类型，以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ型最常见，均有肝大而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内，有反复低血糖发作，且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小，颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸，与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia尚可累及心脏，可借临床表现，糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。

　　2.戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。

　　3.GM1神经节苷脂贮积症、岩藻糖苷贮积症 两病皆有肝、脾大，智力落后，前者骨髓中尚有泡沫细胞，黄斑部有樱桃红色斑，但两者皆有丑陋面容，骨骼X射线片中有骨发育不良表现。

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