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尼曼-皮克病(尼曼-皮克病 )

别名:
类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
颅脑 周围神经系统 血液血管
典型症状:
食欲不振 抑郁 记忆力障碍 易激惹 暴怒
并发症:
痴呆 尿路感染
是否医保:
挂号科室:
内分泌科
治疗方法:
对症治疗

尼曼-皮克病治疗?

尼曼-皮克病一般治疗

  一、治疗

  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。

  2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。

  3、胚胎肝移植:已有成功的报道。

  二、预后

  病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

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