诊断
1. X线检验
典型病例可见右心房增大,右心室流出道向外向上、上纵隔狭窄,肺血管纹理正常或减少。部分病例心影可无异常征象。
2.心电图检查
最典型的是右心房肥大, P波高尖,不完全或完全右束支传导阻滞。预激综合征的出现,电轴右偏、胸导联 R波电压降低、P-R间期延长、室上性心律紊乱、约5%患者出现 B型预激综合征。
3.超声切面及多普勒超声检查
三尖瓣前瓣叶增大,活动范围大。隔瓣和后瓣叶明显向下移动,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔异常。右房与右心房共同表现为右心房巨大腔,功能型右心室,右心室纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
4.右心导管及选择性造影
右房腔较大,压力增加,压力曲线呈 a波、 V波高。右心室表现为房性压力曲线,腔内心电图呈右心室型,心室房间隔缺损的人心导管可由右心房进入左心房。房水呈右向左分流,右心室收缩压正常,部分患者可测三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大,占据左心室,右心室功能正常,右心流出道位于右心室。心脏瓣口移至脊柱左缘,右心室下缘显示三尖瓣瓣环切迹,并在房化心室与功能心室之间形成新的切迹。肺动脉总干及分支细小,心房水平有右向左分流者,左心房提前显影。
三尖瓣下移治疗的预后差异较大,约80%严重发绀的患者在10岁左右死亡,而轻度发绀的患者仅有5%在10岁左右死亡。大部分患者20岁前死亡。因儿童病死率较高,有手术适应证的患者可行手术治疗,但尽量避免换瓣。
预后
出生后有严重的发绀,大约80%在10岁左右死亡,而轻度发绀的人只有5%在10岁左右死亡。病人发生充血性心力衰竭后,大多在2年内死亡,约3%猝死。
死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成人常死于反复栓塞。
