代谢性脑病是脑病中比较常见的一种,如果发生了急性代谢性脑病,就需要及时进行治疗,以避免对病人的健康造成更大的危害,要降低病死率,要减轻脑部的损伤,治疗方法比较多,包括支持治疗,包括清除有毒的代谢产物等等,下面我们来介绍代谢性脑病的治疗方法。
代谢性脑病的治疗
1辅助治疗
包含呼吸、循环系统。呼吸衰竭患儿,给予呼吸机辅助通气;使用含张力液体,维持血压、水、电解质、酸碱平衡;纠正低血糖。代谢脑病是由氨基酸、有机酸代谢异常引起的代谢脑病,需要提供高热卡,促进合成代谢,减少蛋白分解,以纠正酸中毒,并阻止血氨的进一步产生:
(1)蛋白质暂停摄取;
(2)提供足够的葡萄糖给非蛋白物质:静脉输注有张力的10%葡萄糖”120~150 mL/(kg· d),或葡萄糖6~8 mg/(kg. min);如果发生高血糖,给予胰岛素(每小时0.2~0.3 IU/kg),持续静点,不减少葡萄糖。如果出现低血糖,则增加葡萄糖》的输注;静脉脂肪乳3 g/(千克· d)提供额外的加热卡。(3)低蛋白饮食在血氨正常或接近正常的情况下,最好在24~36 h进行治疗。代谢性脑病常合并脑水肿,避免液量过多,给予高通气、脱水降颅压等治疗。此外,由于急性代谢脑病大多是由细菌感染引起的,需要进行抗感染治疗。
2消除毒性代谢产物
当出现急性代谢性疾病时,通常会出现血氨、丙酸(丙酸血症)、亮氨酸(枫糖尿症)、甲基丙二酸血症(甲基丙二酸血症)等代谢产物的积累而导致脑损伤。在治疗方面,除了阻止蛋白分解,减少有毒物质的产生,还要加速其清除。
(1)药物:当血氨>200μ mol/L时,静脉注射精氨酸300 mg/(kg· d)、谷氨酸合成酶缺乏的苯甲酸钠、250 mg/(千克· d)[或500 mg/(公斤)口服];如果尿素循环途径中缺乏N-乙酰谷氨酸合成酶时,应应用100~150 mg/(kg)。如果存在有机酸、脂肪酸代谢异常,则给予静脉注射左旋肉碱300 mg/(kg· d)。
(2)血滤:血氨、丙酸、亮氨酸等有机酸,如丙酸、亮氨酸等。目前,血氨浓度>400μ mol/L时,透析指征并不统一,已有文献报道血氨量>500μ mol每 L;或有尿素循环障碍的患者,在药物治疗4~6 h后,血氨持续>300μ mol;或甲基丙二酸血症患者存在难治性酸中毒;枫糖尿症出现意识障碍等。血氨稳定在100μ mol/L以下就停止透析。
一些研究表明,持续的静脉透析(continuousvenovenoushaemodialysis, CVVHD)较持续的腹膜透析(continuousperitonealdialysis, CPD)更快、更有效地清除血氨,应用 CPD的病死率为18%,应用 CPD病死率为50%。CVVH比 PD、 CVVH更有效,并能更快地清除血氨、亮氨酸(枫糖尿症)等有毒物质,如血氨、亮氨酸(枫糖尿症)和甲基丙二酸等。结论: IHD、 CVVHD优于血滤(hemofiltration)或腹透。
