三级甲等综合医院国营
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
镍中毒(nickel poisoning)主要系吸入镍及其盐类的粉尘引起,临床表现为呼吸系统刺激症状及皮肤损害。镍在工业上具有广泛用途,长期接触镍的工人除有中毒机会外,其癌发生的危险度增加。
一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
肺是尿毒症的最常见受累脏器之一。狭义的尿毒症肺炎是指尿毒症时,胸部X线片呈现以肺门为中心向两侧放射的对称型蝶翼状阴影,病变主要是肺水肿表现;广义的尿毒症肺炎是指尿毒症时呼吸系统出现的病理生理改变和临床表现,包括肺水肿、肺钙化、胸膜炎、肺梗死、肺纤维化和肺动脉高压。
奴卡菌病是由诺卡菌(又称奴卡菌)引起的急、慢性、化脓性(偶为肉芽肿性)疾病。奴卡菌属于放线菌。奴卡菌通过感染皮肤和内脏,引起局部和全身症状。
农民肺(farmer’s lung,FL)是因吸入含有嗜热放线菌的有机粉尘而引起的一种外源性变应性(过敏性)肺泡炎[extrinsic allergic(hypersensitivity)alveolitis]。患者多从事农业生产,故称“农民肺”。此外,还有甘蔗尘肺、蘑菇尘肺、土豆尘肺、湿化器肺(或“空调机肺”)等,均可因其生活环境含有大量嗜热放线菌而发生本病。有人将过敏性肺炎(hypersens
脑膜炎奈瑟菌(neisseria meningitidis)主要引起流行性脑脊髓膜炎,至于脑膜炎奈瑟菌肺炎,有不少人认为是继发于脑膜炎奈瑟菌败血症的一种少见的化脓性迁徙合并症。实际上,1907年首次报告后,已有许多资料表明脑膜炎奈瑟菌可作为原发性下呼吸道感染的致病菌,引起原发性脑膜炎奈瑟菌肺炎。
奈瑟卡他球菌(neisseria catarrhal,简称卡他球菌),是一种不同于卡他布兰汉菌的革兰阴性双球菌。
蛲虫病(enterobiasis)是以引起肛门、会阴部瘙痒为特片的一种肠道寄生虫病。世界各地流行极广,全世界感染人口300~500百万,我国南方、北方普遍流行,儿童感染率高于成人。尤其集体机构儿童感染率高。国内调查资料表明儿童感染率达40%~70%,城市中群居儿童感染率又高于农村。在卫生条件差的家庭往往多数成员同时患病。
念珠菌病是由真菌念珠菌属各菌种(Candida species)引起的多种临床综合征。通常按受累的部位分为,黏膜皮肤念珠菌病和侵袭性或深部器官念珠菌病。黏膜皮肤念珠菌病包括口咽念珠菌病或鹅口疮、食管炎和阴道炎;侵袭性或深部器官念珠菌病有念珠菌血症、慢性播散性或肝脾念珠菌病、心内膜炎和内眼炎。在大多数患者中,念珠菌病为机会感染性疾病。
农药(pesticide)的指用于消灭、控制危害农作物的害虫、病菌、鼠类、杂草及其他有害动植物和调节植物生长的药物。按其用途可分为杀虫剂、杀螨剂、杀线虫剂、杀软体动物剂、杀鼠剂、除草剂、脱叶剂和植物生长调节剂等。农药用途广泛,其中以杀虫剂品种最多,用量最大。我国目前杀虫剂用量居前四位的为有机磷、有机氯、杀虫脒及氨基甲酸酯类。
诺沃克类病毒感染后出现以呕吐、腹泻为主要症状的疾病。诺沃克类病毒为一组属于微小病毒的病原体,诺沃克病毒为本组病毒的原型,系直径25~32nm,圆形,无包膜,似属于DNA病毒。仅人和猩猩易感。本组病毒抵抗力较强,耐乙醚、酸及热,60℃30分钟不能完全灭活。
诺瓦克病毒是急性胃肠炎的主要病原之一,全世界许多国家的儿童及成年人均可被诺瓦克病毒感染,可造成流行。
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。
脑梗死(cerebral infarction,CI)是缺血性卒中(ischemic stroke)的总称,包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等,约占全部脑卒中的70%,是脑血液供应障碍引起脑部病变。脑梗死是由于脑组织局部供血动脉血流的突然减少或停止,造成该血管供血区的脑组织缺血、缺氧导致脑组织坏死、软化,并伴有相应部位的临床症状和体征,如偏瘫、失语等神经功能缺失的症候。脑梗死发病24~48h后,
脑动脉硬化症指脑动脉硬化后,因脑部多发性梗塞、软化、坏死和萎缩引起神经衰弱综合征、动脉硬化性痴呆、假性延髓麻痹等慢性脑病。脑动脉硬化症可引起TCIA、脑卒中等急性脑循环障碍以及慢性脑缺血症状,症状体征与TCIA、脑卒中及血管性痴呆等不同,有TCIA或轻症脑卒中既往史但无明显后遗症时,诊断脑动脉硬化症更恰当。因此,脑动脉硬化症的诊断目前仍有保留的必要,有利于提醒病人和医生早期防治脑卒中。
脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。本病成年人发病:多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年,男性多于女性,脑萎缩有弥漫性脑萎缩(包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩)及局限性脑萎缩(多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等)。
脑鸣是指多因脑髓空虚,或因火郁,痰湿阻滞所致,以自觉脑内如虫蛀鸣响为主要表现的脑神疾病。
脑血栓形成(cerebral thrombosis,CT)是脑梗死最常见的类型。是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成,引起脑局部血流减少或供血中断,脑组织缺血缺氧导致软化坏死,出现局灶性神经系统症状体征。故而临床上又称为“动脉粥样硬化性脑血栓”,或“血栓性脑梗死”。
颞叶癫痫是指癫痫的异常放电起源于颞叶皮层。颞叶皮层主要管控精神情绪、感觉、进食以及记忆等功能,因此在临床上表现为复杂的精神运动性发作。颞叶癫痫是最常见的癫痫综合征之一,可以根据发作起源的解剖部位分为内侧叶癫痫和外侧叶癫痫,前者更为多见。内侧叶癫痫的病因多样化,多种损伤性因素如脑炎、局部肿瘤等都可以导致发病,其中海马硬化是最多见的病理改变。外侧叶癫痫的发作症状包括以胸腹部不适感、胃气上涌感以及精神症
难治性癫痫(也称顽固性癫痫)是指癫痫患者尽管接受适当的治疗,但是仍多年遭受症状迁延不愈的困扰,每月发作至少4次以上,发作形式刻板,严重影响日常生活。这类患者在所有接受癫痫治疗的群体中占20%~30%。 虽然难治性癫痫目前没有得到世界公认的标准,但根据现有资料和国际研究,难治性癫痫的主要特征包括频繁的癫痫发作、多种抗癫痫药物治疗无效、存在进行性中枢神经系统疾病或占位性病变等。 对于难治性癫痫的治疗,
脑脓肿是指化脓性细菌感染引起的化脓性脑炎、慢性肉芽肿及脑脓肿包膜形成,少部分也可是真菌及原虫侵入脑组织而致。
脑损伤后综合征是指脑损伤3个月后,病人仍然有头痛、头昏、癔症样发作等自主神经功能失调或精神症状,但神经系统检查无确切的阳性体征,甚至CT、MRI检查也无异常发现。既往曾称为脑震荡后综合征或脑损伤后神经官能症。
脑缺血见于多种神经外科疾病的病理过程中,如脑血管病、脑肿瘤等,也可见于心脏骤停、休克等全身性病理过程。脑缺血可表现为不同形式,有局灶性和弥漫性脑缺血、永久性和暂时性脑缺血之分。但不论以何种方式出现,脑缺血的病理生理机制和生化改变基本相似,且与脑缺血的程度和持续时间相关。
脑炎,具有广泛炎症的脑病。病因很多,可由病毒、细菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫等感染引起,有的可能是变态反应性疾病,如急性播散性脑脊髓炎。通常所谓的脑炎多指病毒性脑炎和属于急性播散脑脊髓炎的感染后脑脊髓炎。
脑供血不足是指人脑某一局部的血液供应不足面引起脑功能的障碍。 脑供血不足的病因与脑动脉硬化有关。临床上将脑供血不足分为急性和慢性,急性脑供血不足(急性脑缺血)是老年人的常见病。
内耳膜迷路积水-耳性眩晕综合征即梅尼埃病(Ménière disease)又称Ménière综合征、耳病性眩晕、迷路病、膜迷路积水等,1861年由法国医师Ménière最早记载了一侧性耳鸣-耳聋-眩晕三联症,并提出“内耳性眩晕说”,为非炎症性内耳性眩晕症。
脑萎指因五脏亏虚,气血不足,使脑髓空虚所引起的。以进行性健忘,智能减退,人格障碍,痴呆,震颤等为主要表现的劳病类疾病。脑萎又名脑髓消。本病相当于西医学所说的弥漫性大脑萎缩症、脑叶萎缩症。
脑动脉硬化伴发的精神障碍(mental disorder caused by cerebral arteriosclerosis)属血管病伴发的精神障碍。指由于脂肪代谢,血管壁功能、内分泌、高血压病以及长期嗜好烟酒等多种因素,造成动脉粥样硬化改变,致使脑动脉管腔变小,脑供血不足,大脑发生广泛而散在的缺血性改变,导致产生精神障碍。多发于50~60岁以上的老人,男性多于女性,起病缓慢、症状波动,逐渐加
脑蛛网膜下腔出血(SAH)是由脑底或脑表部位血管破裂,血液进入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。
扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia),临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。
脑外伤病人在急性创伤已恢复之后,仍有许多自觉症状长期不能消除,但临床上又没有确切的神经系统阳性体征,甚至通过CT、MRI等检查亦无异常发现。这类病人往往是轻度或中度闭合性颅脑损伤,伤后一般情况恢复较好,但头昏、头痛及某些程度不一的植物神经功能失调或精神性症状却经久不愈。如果这些症状持续至伤后3个月以上仍无好转时,即称之为脑外伤后综合征。
疟疾是一很古老的疾病,远在公元前2000年《黄帝内经·素问》中即有《疟论篇》和《刺论篇》等专篇论述疟疾的病因、症状和疗法,并从发作规律上分为“日作”、“间日作”与“三日作”。然而,直到1880年法国人Laveran在疟疾病人血清中发现疟原虫;1897年英国人Ross发现蚊虫与传播疟疾的关系,它的真正病因才弄清楚。脑型疟疾是一种常见而且严重的中枢神经系统感染,在发展中国家,脑型疟疾是导致死亡和神经系
脑蛛网膜炎是常见的颅内非化脓性感染性疾病,主要病变是局限或多发的蛛网膜增厚与粘连。炎症变化还见于软脑膜、室管膜、脑组织和脑血管。
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,
脑痨又名脑痉。脑痨是由于痨虫侵袭于脑,损伤脑神所引起的。脑痨基本征候特征为发热,盗汗,头痛,呕吐,项强,昏睡,抽搐为主要表现的痨病类疾病。本病相当于西医学所说的结核性脑膜炎、脑内结核瘤。
脑肺吸虫病是肺吸虫成虫寄生于脑内并不断移行造成的机械性损伤,及其代谢物等引起的免疫病理反应的一种疾病,以颞叶最常受损。
肺吸虫病又称肺并殖吸虫病,是由卫氏并殖吸虫、斯氏并殖吸虫等寄生于人体而引起的一人畜共患病。脑型肺吸虫病系因肺吸虫侵入脑所致的疾病,一般多见于严重的肺吸虫感染者。
脑室炎是指外伤后细菌入侵脑室引起的一系列临床症状的疾病。
颅内肉芽肿不是新生物,但属于颅内占位性病变,故也引起颅内压增高及局限性病灶,故在未有CT及MRI检查之前,临床上不易与颅内肿瘤鉴别。颅内肉芽肿是一组病变,多数是由于慢性炎症或各类感染的结果,除了真菌性感染以外,尚包括脑结核球、脑梅毒瘤,各种寄生虫性肉芽肿,如脑血吸虫病、脑肺吸虫病、浆液原虫等以及结节病、黄色瘤病、嗜酸性肉芽肿等。真菌感染比细菌感染少见得多。
本病为脑膜炎双球菌引起的败血症,皮肤表现以瘀斑为主,具有诊断价值。
脑炎是脑实质炎性病变的总称,由不同病因(如病毒、细菌、真菌等)引起的一种严重的中枢神经系统感染性疾病。 脑炎后遗症是指脑炎治疗后,还残留有神经、精神症状的疾病。造成脑炎后遗症的原因有很多,遗传、疾病、颅脑损伤等都是脑炎后遗症的病因。
脑出血后遗症指的是一般脑出血后,引起不同程度的脑组织破坏和脑功能障碍,虽经治疗仍留有不同程度的后遗症。脑出血的患者往往由于情绪激动、费劲用力时突然发病,早期死亡率很高,约有半数病人于发病数日内死亡,幸存者中多数留有不同程度的运动障碍、认知障碍、言语、吞咽障碍等后遗症。
一、症状:本症是一种常见的内分泌疾病,乳房增大为临床上唯一的表现,正常男性在新生儿期、青春期及老年期,乳房可生理性增大;但介于青春期和老年期之间的男子,若发生乳房增大,则多为病理性,应及时查找病因。
尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
性早熟是一种常见的性发育异常,它通常与体内性激素水平异常有关。女性性早熟是指青春期早期,即女孩在8岁之前出现月经初潮或乳房发育。 对于女性性早熟,需要采取综合治疗措施,包括改善生活方式、避免摄入过多的激素和营养品、保持健康的生活方式、及时就医治疗等。同时,家长和医生也应该关注孩子的生长发育情况,及早发现异常,及早干预和治疗。以上内容为女性性早熟的相关信息,不作为指导建议,仅供您参考。请您随时关注身
粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)也称粘液表皮样肿瘤(mucoepidermoid tumor),在涎腺肿瘤中占5%~10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤,并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称,但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当,认为此肿瘤全部为恶性,应称为粘液表皮样癌,并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为
男子雄激素源性秃发即男性型秃发(male pattern alopecia),是一种雄激素依赖性的遗传性毛发脱落,为常染色体显性遗传伴有可变的外显率。最常见的秃发。
脑垂体前叶机能亢进(巨人症或肢端肥大症) 伴发的精神障碍是指由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍是指因脑垂体前叶的炎症、肿瘤、坏死或手术等引起的脑垂体前叶功能减退,激素分泌减少,进而导致性腺、甲状腺及肾上腺皮质等继发性功能减退,发生内分泌系统与神经系统相互调节的紊乱,导致脑功能紊乱,发生精神障碍。脑下垂体后叶机能减退症(尿崩症)伴发的精神障碍是由
男性性早熟是指男性在青春期前出现性发育的异常情况,通常表现为性征的提前出现和性器官的发育成熟。 如果怀疑男性性早熟,建议及时就医,进行相关检查以明确原因,并获得适当的治疗。治疗可能包括调整饮食、控制激素水平、心理疏导等。同时,家长也应该关注孩子的成长和心理健康,避免孩子过度焦虑、抑郁等心理问题。
男孩青春期乳腺增生又称青春期肥大,是一种比较常见的生理现象,一般认为男性一生中除了3种情况(新生儿的一过性乳腺增生症,青春期乳腺增大和偶尔发生在老年男性的乳腺增生)外,可触摸到乳腺组织即视为异常。
男性青春期发育延迟(male delayed puberty)是指男孩已达到正常的青春期发育年龄仍无性发育的现象。其原因众多,常见的有体质性青春期发育延迟、全身性疾患或营养不良所致的青春期不发育和性腺发育不全症。
本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全小睾丸小阴茎火罐网,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良但间质细胞常增生。
女性的青春期发育并非生殖系统的独立事件,受全身健康状况的影响,如营养不良、过瘦、过胖。由于青春期发育的年龄在地区和民族之间存在一定差异,具体年龄界限难以确定。一般认为青春期与性发育的开始年龄落后于一般正常儿童平均年龄的2.5个标准差以上即应视为青春期发育延迟。
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。
本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大,也很轻微。
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。
本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,虽然生化缺陷相同,但各例的临床表现和起病年龄皆有不同。
尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液,将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外,引起的毒害。现代医学认为尿毒症是肾功能丧失后,机体内部生化过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征。而不是一个独立的疾病,称为肾功能衰竭综合征或简称肾衰。这个术语是PIORRY和HERITER在1840年描述了肾功能衰竭以后提出的。引起尿毒症的原因有:慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、肾结核、肾小动脉硬化、泌尿道结石、前列腺
尿道炎(urethritis)是指尿道黏膜的炎症,是一种常见病,多见于女性,临床上分为急性和慢性、非特异性尿道炎和淋菌性尿道炎,后两种临床表现类似,必须根据病史和细菌学检查加以鉴别。多为致病菌逆行侵入尿道引起。
尿道结石临床并不多见。多数来源于膀胱及膀胱以上的泌尿系统,如肾结石、输尿管结石或膀胱结石。结石在排出时可停留在尿道或嵌顿于前列腺部尿道、舟状窝或尿道外口。少数继发于尿道狭窄、尿道闭锁、异物或尿道憩室。原发于尿道的结石相当罕见。一般为单发结石。合并感染的结石成分多为磷酸镁铵。女性尿道结石多数发生于尿道憩室内。
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。
尿毒症昏迷是指肾功能严重障碍,代谢废物不能排出体外,以致大量含氮代谢产物及其他毒性物质在体内蓄积,水电解质代谢及酸碱平衡紊乱,机体内环境的相对稳定被破坏,由此所引起的自身中毒和产生的综合病征称为尿毒症(uremia)。常表现为氮质血症,血尿素氮和肌酐显著升高,并伴有胃肠、神经肌肉和心血管系统的症状,如恶心、呕吐、腹泻、头痛、无力、淡漠、失眠、抽搐、嗜睡以至昏迷等症象。引起尿毒症的原因很多。肾本身的
尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指肾功能衰竭时出现的心肌病变,多数由慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)引起,少数可由急性肾功能衰竭引起。
肾功能不全的晚期,尿毒症性心包炎(uremic pericarditis)的发生率为40%~50%,多为纤维素心包炎,但多数伴有血性心包积液。
软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病,1902年由Michaelis和Gutmann首先报道,1903年von Hansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者。软斑症发生在膀胱占40%,输尿管占11%,肾实质占16%,后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道、皮肤、骨骼、肠系膜
农药中毒性肾病(nephropathy due to pesticide intoxication)是指在农药生产、使用过程中经呼吸道、皮肤吸收或误服、自服农药所引起的肾脏损害。肾脏损害以肾小管变性为主,少数重症病例可至急性肾功能衰竭。临床上出现蛋白尿。
疟疾(Malaria)经按蚊叮咬而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。临床以周期性寒战、发热、头痛、出汗和贫血、脾肿大为特征。儿童发病率高,大都于夏秋季节流行。由于各地防疟机构建立及群防群治工作的开展,目前我国高度流行区已基本控制,发病率已显著降低。
脓毒症(sepsis)是有全身炎症反应表现,如体温、呼吸、循环改变等外科感染的统称。是病原菌产生的内毒素、外毒素和它们介导的多种炎症介质吸收后,对机体组织造成的损害。当脓毒症合并器官灌注不足的表现,如乳酸酸中毒、少尿、急性神志改变等,则称为脓毒综合征(pyemia syndrome)。若细菌侵入血液循环,血培养阳性,则称为菌血症(bacteremia)。脓毒症和菌血症常继发于严重创伤后的感染和各种
黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型,其病程长,进展慢,发病率低,好发于中老年男性,此病最常见的发病部位是。
尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
颞动脉炎也称颅动脉炎,是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症,可累及多个部位的动脉,但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。
心力衰竭经适当病因治疗和常规抗心衰处理(休息、限盐、利尿药、洋地黄、ACEI等)常能迅速改善症状,若心衰症状和体征在常规心衰治疗下仍长期持续无变化或呈进行性加重时,称为难治性心衰(refractory heart failure)。
脑血栓是指在颅内外供应脑部的动脉血管壁发生病理性改变的基础上,在血流缓慢、血液成分改变或血黏度增加等情况下形成血栓,致使血管闭塞。临床上以偏瘫为主要后遗症。多发生于50岁以后,男性略多于女性。
胸膜腔受化脓性病原体感染,产生脓性渗出液积聚,称为脓胸。按病变范围分为全脓胸和局限性脓胸。全脓胸是指脓液占据整个胸膜腔,局限脓胸是指脓液积存于肺与胸壁或横隔或纵隔之间,或肺叶与肺叶之间,也称包裹性脓胸。
粘液癌(mucoid carcinoma):又称为胶样癌(colloid carcinoma),常见于胃和大肠。
脑出血(cerebral hemorrhage)又称脑溢血,病因多样,绝大多数是高血压小动脉硬化的血管破裂引起,故有人也称高血压性脑出血。按照是否外伤因素引起的可分为外伤性脑室内出血和自发性脑室内出血。脑出血与高血压病的密切关系在于:高血压患者约有1/3的机会发生脑出血,而约95%的脑出血患者有高血压。脑出血是中老年人常见的急性脑血管病,病死率和致残率都很高,是我国脑血管病中死亡率最高的临床类型。
脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。
颅内肿瘤亦称脑肿瘤,其病因至今不明,肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者,称为原发性颅内肿瘤。由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者,称为继发性颅内肿瘤。
脑震荡通常定义为“中枢神经系统的暂时性功能障碍”,一般是在头部受到轻度暴力的打击后,产生的短暂意识丧失,随即清醒,可有近事遗忘,神经系统病理解剖无明显变化,无器质性损害,它所表现出的一过性神经功能改变,可能与脑组织受暴力打击后引起的病理生理变化有关,但是在一些因脑震荡死亡的病例和拳击手反复受到脑部撞击后发生慢性脑萎缩甚至一些严重的神经系统疾病(如拳王阿里)。
脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。
脑膜瘤(Meningiomas)很常见,占颅内肿瘤的15.31%,仅次于胶质瘤。成年较多,老年与儿童较少,婴幼儿更少。女性稍多于男性。是发生于脑膜细胞的良性肿瘤,也是眼眶内很重要的一种肿瘤。因其发病率较高,严重的破坏视力,侵犯范围较广,易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延,手术切除后常有复发,甚至引起死亡,而被眼科医生和神经科医生所重视。值得注意的是有些肿瘤很难确定其原发位置。
脑胶质瘤(脑胶质细胞瘤)约占颅内肿瘤的46%,在1996年第三届(悉尼)国际肿瘤控制大会总结的资料中统计,脑胶质瘤的发病率为3~10/10万,占全身恶性肿瘤的1%~3%,手术加放化疗的平均生存期仅为8~11个月。脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统
当颅腔内某一分腔有占位性病变时,该分腔的压力比邻近分腔的压力高,脑组织从高压区向低压区移位,从而引起一系列临床综合征,称为脑疝。
脑血管瘤是指颅内动脉瘤,是脑动脉的局限性异常扩大,以囊性动脉瘤最为常见,其他还有梭形动脉瘤、夹层动脉瘤、假性动脉瘤等。颅内动脉瘤是引起自发性蛛网膜下腔出血(SAH)最常见的原因。 如果有任何疑问建议咨询专业人士意见,该疾病需要医院医生的专业评估和治疗,不建议自行诊断、治疗。
脑猪囊尾蚴病是由猪带绦虫的幼虫囊尾蚴寄生于中枢神经系统引起的疾病,是我国中枢神经系统寄生虫病中最常见的一种。本病临床症状多样,常引起严重病变,甚至可能危及生命。
脑瘫是指婴儿出生前到出生后一个月内脑发育早期,由于多种原因导致的非进行性脑损伤综合征。主要表现为中枢性运动障碍以及姿势异常,还可伴有智力低下、癫痫、感知觉障碍、语言障碍及精神行为异常等,是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。
三级甲等综合医院国营
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
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锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1
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一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部
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复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙
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瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(
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著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博
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从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等
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从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治
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李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配
擅长:主任医师
1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国